Consanguinite et maladies hereditaires

vendredi 31 janvier 2014
RAPPELS DE GENETIQUE DE POPULATION 


I-1 : Fréquence génique et fréquence génotypique 

Soit un locus avec un système à deux allèles A et a, à qui correspond 3 génotypes: AA, Aa et 
aa. 

Soit p la fréquence dans la population de l’allèle A et q la fréquence de l’allèle a 

 p + q = 1 

Les fréquences géniques peuvent être déduites des fréquences génotypiques. En effet, la 
fréquence d’un allèle dans une population est égale à la fréquence des homozygotes plus la 
moitié de la fréquence des hétérozygotes. 

 p(A) = P + ½ H 

 q(a) = Q + ½ H 

P est la fréquence des Homozygotes AA 
Q est la fréquence des Homozygotes aa 
H est la fréquence des hétérozygotes Aa 
 P + Q + H = 1 

Exemple: Soit une population de 100 individus avec 
30 AA soit 0.3 (30%) 
 60 Aa soit 0.6 (60%) 
 10 aa soit 0.1 (10%) 

Le nombre total d’allèles (A et a) dans cette population est (2 x 100) = 200 

Le nombre d’allèles A est = 2 x 30 + 1 x 60 = 120 

La fréquence p(A) = 120/200 = 0.6 (60%) 

Le nombre d’allèles a est = 1 x 60 + 2 x 10 = 80 

La fréquence q(a) = 80/200 = 0.4 (40%) 

P = 0.3 Q = 0.1 H = 0.6 

p = 0.3 + (1/2 x 0.6) = 0.6 q = 0.1 + (1/2 x 0.6) = 0.4 


I-2 : La loi de HARDY et WEINBERG 

I-2-1 : Définition 

Dans une population panmictique, d’effectif illimité, sans sélection, ni migration, avec un 
taux de mutation constant, la fréquence des allèles p(A) et q(a) se maintient d’une génération 
à une autre. La fréquence des génotypes se maintient à partir de la 2e
 génération à p
2
, 2pq et 
q
2
 pour respectivement AA, Aa et aa. 

Quand les fréquences géniques demeurent constantes d’une génération à l’autre, on dit que la 
population est en équilibre. 

I-2-2 : Loi de HARDY-WEINBERG et maladies autosomiques récessives

Cette loi permet de calculer la fréquence d’un gène récessif dans une population en équilibre 

Soit la fréquence p de l’allèle A et la fréquence q de l’allèle a. p+q = 1 
La fréquence dans la population des personnes malades aa est q
2
 
 
R est la fréquence de la maladie dans la population. 
 
q2 = R 
 
q = √R 
 
La fréquence des personnes hétérozygotes Aa est 2pq. Or la fréquence dans la population de 
l’allèle A est presque égale à 1 (l’allèle a morbide est rare) donc : 
 
La fréquence des personnes hétérozygotes est 2q 
 
 
 
Exemple : la phénylcétonurie 
 
 R = 1/10 000 naissances 
 q = √1/10 000 = 1/100 
 
 Fréquence des hétérozygotes = 2 x 1/100 = 2/100 
 
 Si au Maroc : 800 000 naissances 
 80 malades 
 16 000 HTZ normaux 
REMARQUE 
Les gènes mutés des maladies récessives sont portés beaucoup plus par les individus 
hétérozygotes sains que par les malades. 
 
 160 allèles a chez les malades aa (2 x 80) 
 16 000 allèles a chez les hétérozygotes Aa (1x 16000) 


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